Nowotwory serca

Każdy słyszał o nowotworach mózgu, krwi, węzłów chłonnych, płuc, kości oraz niemal wszystkich innych możliwych narządów. Natomiast niezmiernie rzadko można przeczytać o raku serca.   

Nowotwory serca występują rzadko, przy czym mogą one mieć charakter pierwotny, czyli wywodzić się bezpośrednio z serca lub wtórny – być wynikiem przerzutu z innej lokalizacji. Nowotwory pierwotne są niezwykle rzadkie. Na podstawie badań autopsyjnych, ich występowanie szacuje się na 0,002–0,33%, czyli mniej niż 3 przypadki na 10 tys. sekcji. Przerzuty występują w populacji o wiele częściej.
Guzy pierwotne możemy podzielić na:
• niezłośliwe – zmiany łagodne stanowią aż 75% nowotworów serca,
• złośliwe.

Niezłośliwe nowotwory serca

Najczęstszym nowotworem pierwotnym serca jest śluzak (myxoma). Wzrasta zwykle jako uszypułowana masa i najczęściej lokalizuje się w lewym przedsionku jako pojedynczy guz. Wyróżnia się dwie postacie: sporadyczną i rodzinną, która stanowi ok. 5–10%. Śluzaki w postaci rodzinnej częściej mają charakter wieloogniskowy i częściej lokalizują się w komorach serca, a także częściej nawracają. Rodzinne występowanie może być skojarzone z zespołem Carneya, w którego skład wchodzą m.in.: mnogie śluzaki w sercu i innych lokalizacjach ciała, zaburzenia endokrynologiczne, zmiany barwnikowe skory, rak tarczycy i nowotwory jądra z komórek Sertolego.
Inne, rzadziej występujące niezłośliwe guzy serca to m.in.:
• włókniak (fibroma) – drugi co do częstości, rozpoznawany przeważnie w 2 r.ż, w 5% związany z występowaniem zespołu Gorlina (rzadka genetycznie uwarunkowana choroba układu wewnątrzwydzielniczego);
• włókniak brodawczakowaty (fibroelastoma papillare) – najczęstszy nowotwór zastawek, dotyczy osób w 6.–7. dekadzie życia;
• tłuszczak (lipoma);
• tłuszczakowaty przerost przegrody międzyprzedsionkowej;
• mięśniak prążkowanokomórkowy (rhabdomyoma) – najczęstszy u dzieci, wykazuje związek ze stwardnieniem guzowatym;
• naczyniak/naczyniak limfatyczny (haemangioma/ lymphangioma);
• potworniak (teratoma).

Objawy łagodnych nowotworów serca w niewielkim tylko stopniu zależą od typu fizjologicznego, a w największym – od ich lokalizacji i rozmiarów. Powolny wzrost nowotworów łagodnych często sprawia, że przez wiele lat nie powodują one żadnych objawów i wykrywane są przypadkowo. Gdy guz osiąga wymiary, dzięki którym zaburza przepływ krwi w obrębie jam i zastawek serca – mogą pojawić się typowe objawy niewydolności serca takie jak: duszność, upośledzona tolerancja wysiłku, napadowa duszność nocna, omdlenia, zastój w krążeniu płucnym i obrzęki.

Nowotwory łagodne umiejscowione w pobliżu zastawek mogą imitować wadę serca – najczęściej niedomykalność mitralną w przypadku śluzaka lewego przedsionka. Z kolei te, znajdujące się w pobliżu struktur układu bodźcoprzewodzącego lub szerzące się śródściennie w obrębie mięśnia sercowego mogą powodować arytmie. Guzy w obrębie jam serca mogą również ulec fragmentacji i stanowić punkt wyjścia dla zatorów w krążeniu systemowym lub płucnym. W 30% przypadków najczęstszego nowotworu serca – śluzaka, mogą wystąpić także objawy ogólnoustrojowe takie jak: osłabienie, utrata masy ciała, zmiany skórne, gorączka, bole stawów, objaw Raynaud’a, palce pałeczkowate, czy niedokrwistość.

Złośliwe nowotwory serca

Pierwotne zmiany złośliwe w sercu są rzadsze niż łagodne. Stanowią bowiem 25% wszystkich pierwotnych nowotworów serca. Większość z nich stanowią mięsaki. Najczęstszym z nich jest naczyniakomięsak, czyli angiosarcoma, który w 80% przypadków zlokalizowany jest w prawym przedsionku. Agresywnie nacieka struktury serca, a w momencie pojawienia się objawów i postawienia diagnozy zwykle obecne są już przerzuty. Najczęstsze lokalizacje przerzutów to: płuca (>50%), węzły chłonne klatki piersiowej, śródpiersie i kręgosłup. Czas przeżycia od momentu rozpoznania to zazwyczaj kilka miesięcy.
Inne typy histologiczne mięsakow:
• mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma),
• włókniakomięsak (fibrosarcoma),
• międzybłoniak złośliwy (mesothelioma malignom),
• mięsak gładkomórkowy (leiomyosarcoma).

Inną grupą pierwotnych nowotworów złośliwych serca są chłoniaki. Ich występowanie może mieć związek z zakażeniem wirusem Epsteina Barra (EBV) oraz upośledzeniem odporności w przebiegu AIDS lub leczenia immunosupresyjnego. Zapadalność na tę grupę nowotworów serca rośnie. Objawy guzów złośliwych są niespecyficzne. Do najczęstszych należą: duszność, bole zamostkowe i opłucnowe, kołatania serca, omdlenia. Ze względu na częstszą lokalizację guzów złośliwych w prawej części serca, częściej mamy do czynienia z klinicznymi cechami tzw. „niewydolności prawokomorowej” – jej cechy to m.in.: nadmiernie wypełnione żyły szyjne, obrzęki kończyn dolnych, powiększona wątroba, wysięki opłucnowe i osierdziowe. Jak w przypadku innych nowotworów złośliwych mogą wystąpić typowe objawy ogólne: gorączka, osłabienie, utrata apetytu i masy ciała. W proces chorobowy często zostaje włączone osierdzie, wskutek czego w worku osierdziowym otaczającym serce może dochodzić do gromadzenia się wysięku, a w konsekwencji – do tamponady serca.

Przerzuty nowotworowe do serca

Zmiany nowotworowe w sercu mają zazwyczaj charakter wtórny, czyli stanowią przerzuty z innych lokalizacji. Występują kilkadziesiąt razy częściej niż nowotwory pierwotne. Ich obecność świadczy o bardzo zaawansowanym stadium choroby.
Najczęstszym źródłem przerzutów do serca są:
• rak płuca,
• rak piersi,
• białaczki i chłoniaki,
• międzybłoniak opłucnej,
• rak przełyku,
• czerniak.

Jak można rozpoznać czy nowotwór serca ma charakter pierwotny czy wtórny?

Szacuje się, że organizm składa się z ponad 37 bilionów komórek, które współpracują ze sobą wykonując tytaniczną pracę niezbędną do podtrzymania organizmu przy życiu. Nowotwór powstaje, gdy komórki zaczynają rosnąć poza kontrolą. Jest to konsekwencją uszkodzonego DNA, który jest obecny w jądrze każdej komórki. Mechanizmy fizjologiczne organizmu potrafią naprawić DNA w pojedynczych komórkach nowotworowych lub kierują uszkodzoną komórkę na szlak apoptozy (programowanej śmierci). Gdy komórek nowotworowych jest więcej wzmaga się tempo ich podziałów, a co za tym idzie ich liczba zamiast maleć szybko wzrasta. Jeżeli nowotwór cechuje się odpowiednią złośliwością, atakuje inne tkanki. Wtórne guzy serca umiejscawiają się zwykle po prawej stronie serca – jest to konsekwencją tego, że właśnie do prawej komory trafia krew z organizmu ze zmienionymi nowotworowo komórkami. Komórki takie są identyczne jak w źródle. Oznacza to, że gdy w sercu pojawia się guz wtórny, budujące go komórki pod mikroskopem są identyczne, jak te tworzące tkankę nowotworową organu, z którego nastąpiła inwazja, np. trzustki czy wątroby.

Dlaczego nowotwory serca są rzadkością?

Istnieje wiele czynników, które mają wpływ na geny. Środowisko dostarcza wielu substancji o działaniu rakotwórczym, które wpływają na aktywację genów, także tych zmutowanych. Wiele toksyn sprzyjających mutacji genowej ma charakter lipofilowy i gromadzi się w tkance tłuszczowej – toksyny znajdują się tam, gdzie jest dużo tłuszczu, dlatego tłuszcz określa się jako „mediator inwazji”. Zdaniem wielu naukowców to właśnie ilość tkanki tłuszczowej jest głównym powodem, że kobiety częściej niż mężczyźni chorują na raka piersi. Organizm co prawda dysponuje pewnymi mechanizmami ochronnymi przed toksynami (np. pod postacią enzymów detoksykacyjnych), ale dotyczy to genów supresorowych, czyli takich które kodują specyficzne białka, mające za zadanie wyhamowywać procesy wzrostu i różnicowania się komórek, a także utrzymać stabilność genetyczną komórki. Jeżeli substancja „trująca” znajdzie się w tkance tłuszczowej, zmodyfikuje zdrowe geny, dając podstawy do transformacji nowotworowej. W sercu nie ma zbyt wiele tkanki tłuszczowej. Co więcej, serce jest zamknięte w błonie zwanej osierdziem. Worek osierdziowy wypełniony jest płynem i może sam zostać wchłonięty przez raka, który jednak do mięśnia sercowego nie dotrze. Mimo iż rak może pojawić się praktycznie wszędzie, serce jest jedynym organem, który nie pozwala na transformację nowotworową swoich komórek.

Autor: dr n. farm. Żaneta Wiśniewska
Źródło: Świat farmacji, 02/2019